心筋症


fig.7

心筋の変性と障害を特徴とする心筋症には、冠動脈疾患、弁膜症、あるいはアルコール、全身疾患など背景があって生じた特定心筋症と、そうした明らかな原因のない突発性心筋症があります。突発性心筋症には、遺伝的に左室壁が異常に肥大してくる肥大型心筋症や、原因不明で心筋細胞の変性脱落が進み、収縮力が損なわれ左室が拡張する拡張型心筋症などがあります(fig.7)。肥大型心筋症は特徴的な心電図変化で偶然見つかることの多い疾患です。全体が肥大する求心性肥大型や心尖部のみ肥大する心尖部肥大型は通常無症状で比較的良性ですが、心室中隔の起部が特徴的に肥大して収縮期に左室の流出路が狭くなる閉塞型は胸痛、意識消失、頻拍性不整脈左心不全を来す可能性のある病型です。拡張型心筋症は進行すると難治性心不全に陥ったり、重篤な不整脈を発症するようになります。根本的な治療法はいまだありませんが、ペースメーカーを利用した心臓再同期治療、あるいは心臓移植など新たな治療が展開されています。

診断:

心電図(肥大型心筋症)、採血(BNP測定)、心臓超音波検査(左室心筋の形態的、動態的評価)